فصل ۱۳ — سیستم قلبی‌عروقی

خلاصهٔ آموزشی ساختارمند دستگاه قلبی‌عروقی

این نسخه از صفر بازطراحی شده تا فصل ۱۳ لانگمن را به‌جای حفظ‌کردن پراکنده، به‌صورت مرحله‌به‌مرحله، تصویری و امتحانی توضیح دهد؛ با تأکید بر فهم فرایندها، تیغه‌بندی، رشد رگ‌ها و گردش خون جنینی.

ساخت قلب اولیهPHF، SHF، لوله و لوپ قلبی
تیغه‌بندیدهلیز، بطن و کانال دهلیزی‌بطنی
عروق بزرگقوس‌های آئورتی و سیستم وریدی
بالین و آزموننقایص مادرزادی، دام‌ها و مرور نهایی
دسترسی سریع به مباحث
۰۱) نقشهٔ راه فصل و خط زمانی تکامل قلبی‌عروقی۰۲) میدان قلبی اولیه و ثانویه؛ پایهٔ اصلی ساخت قلب۰۳) laterality و تنظیم راست–چپ؛ چرا قلب باید مارپیچی بچرخد؟۰۴) از ناحیهٔ کاردیوژنیک تا تشکیل لولهٔ قلبی۰۵) لوپ قلبی و قطعه‌بندی لوله؛ پایهٔ چیدمان نهایی حفره‌ها۰۶) تنظیم مولکولی تکامل قلب؛ از القا تا برنامه‌ریزی ژنی۰۷) تحول سینوس وریدی و شکل‌گیری بخش صاف دهلیز راست۰۸) تیغه‌بندی دهلیزها؛ سپتوم اولیه، سپتوم ثانویه و سوراخ بیضی۰۹) بالشتک‌های آندوکاردی، مجرای دهلیزی‌بطنی و دریچه‌ها۱۰) تیغه‌بندی بطن‌ها و مجرای خروجی؛ جایی که بیشترین ناهنجاری‌ها رخ می‌دهد۱۱) سیستم هدایتی قلب و پنجره‌های حساس ناهنجاری‌های قلبی۱۲) رشد عروقی، قوس‌های آئورتی و مشتقات شریانی۱۳) وریدهای زرده‌ای، نافی و کاردینال؛ شکل‌گیری سیستم وریدی نهایی۱۴) گردش خون جنینی و تغییرات گردش پس از تولد۱۵) نقایص مهم عروقی؛ آن‌هایی که باید به‌صورت الگو بشناسی۱۶) مرور نهایی، دام‌ها و سؤال‌وپاسخ
۰۱
نمای کلی

نقشهٔ راه فصل و خط زمانی تکامل قلبی‌عروقی

برای فهم این فصل، بهترین رویکرد این است که مطالب را در یک زنجیرهٔ زمانی ببینیم: ابتدا میدان‌های قلبی ایجاد می‌شوند، سپس لولهٔ قلبی شکل می‌گیرد، بعد لوپ قلبی ایجاد می‌شود، تیغه‌بندی بخش‌های مختلف انجام می‌گیرد، شبکهٔ عروقی کامل‌تر می‌شود و در پایان، گردش خون جنینی و تغییرات هنگام تولد معنا پیدا می‌کند. اگر این ترتیب در ذهن حفظ شود، حتی پیچیده‌ترین بخش‌های فصل هم قابل پیگیری می‌شوند.

در هفتهٔ سوم، جنین دیگر نمی‌تواند نیاز تغذیه‌ای خود را تنها با انتشار برآورده کند؛ بنابراین دستگاه قلبی‌عروقی یکی از اولین دستگاه‌های فعال بدن است. از همین‌جا علت سختی فصل هم روشن می‌شود: تکامل قلب فقط یک عضو نیست، بلکه هم‌زمان شامل میدان‌های سلولی، مهاجرت، سیگنال‌های مولکولی، تغییر موقعیت، تیغه‌بندی و تبدیل الگوهای جنینی به ساختمان‌های نهایی است.

فصل را از این ۶ محور دنبال کن

  • میدان‌های قلبی: منشأ هر بخش اصلی قلب را مشخص می‌کنند.
  • لاترالیتی: برنامهٔ راست و چپ را برای شکل‌گیری طبیعی قلب تنظیم می‌کند.
  • لوله و لوپ قلبی: موقعیت نسبی دهلیزها، بطن‌ها و مجرای خروجی را می‌سازد.
  • تیغه‌بندی: قلب ساده را به چهار حفره و دو مسیر خروجی جدا تبدیل می‌کند.
  • رگ‌های بزرگ: با بقای انتخابی و پسرفت قوس‌ها و وریدهای جنینی شکل می‌گیرند.
  • گردش جنینی: با سه شانت اصلی، ریه و بخشی از کبد را دور می‌زند.
روز ۱۶–۱۸تعیین سلول‌های قلبی و laterality
روز ۲۰–۲۲تشکیل لولهٔ قلبی و شروع تپش
روز ۲۳–۲۸لوپ قلبی و تمایز قطعات
هفتهٔ ۴–۷تیغه‌بندی دهلیز، بطن و مجرای خروجی
ماه‌های ۲–۳تکمیل الگوی رگ‌ها و وریدهای بزرگ
دستگاه قلبی‌عروقی جنین
۱. آغازPHF، SHF، واسکولوژنز، laterality
۲. شکل‌گیری قلبلولهٔ قلبی، لوپینگ، لایه‌های دیواره
۳. تیغه‌بندیدهلیز، بطن، AV canal، outflow tract
۴. رگ‌هاقوس‌های آئورتی، شریان‌ها، وریدها، IVC
۵. عملکرد جنینیگردش خون جنینی، سوراخ بیضی، مجرای شریانی
۶. تولد و بالینبسته‌شدن شانت‌ها، نقایص مادرزادی، دام‌های آزمونی
یادسپاری سریع: اول «میدان»، بعد «لوله»، بعد «لوپ»، بعد «سپتوم»، بعد «رگ‌ها»، و در آخر «گردش خون جنینی».
۰۲
میدان‌های قلبی

میدان قلبی اولیه و ثانویه؛ پایهٔ اصلی ساخت قلب

سلول‌های پیش‌ساز قلب در اپی‌بلاست و در مجاورت انتهای کرانیال شیار اولیه قرار دارند. این سلول‌ها از شیار عبور می‌کنند و به مزودرم احشایی صفحهٔ جانبی می‌رسند. بخشی از آن‌ها تجمع نعلی‌شکل Primary Heart Field (PHF) را می‌سازند. PHF عمدتاً منشأ بطن چپ و بخش‌هایی از هر دو دهلیز است.

در پشت حلق، در مزودرم احشایی، میدان دیگری به نام Secondary Heart Field (SHF) قرار دارد. این میدان سلول‌هایی به قطب شریانی و وریدی اضافه می‌کند و برای تشکیل بطن راست، مجرای خروجی (conus cordis و truncus arteriosus)، بخشی از دهلیزها و سینوس وریدی ضروری است. یکی از نکات پرخطا این است که دانشجوها بطن راست را از PHF می‌دانند؛ در حالی که این بخش عمدتاً حاصل SHF است.

ویژگیPHFSHF
محلقدام چین‌های عصبی، در مزودرم احشاییدر پشت حلق، در مزودرم احشایی
مشتقات مهمبطن چپ + بخش‌هایی از دهلیزهابطن راست + مجرای خروجی + بخش‌هایی از دهلیزها و سینوس وریدی
نقش عملکردیالگوی اولیهٔ قلبطویل‌شدن قطب شریانی و وریدی
پیامد اختلالاختلال در شکل‌گیری پایهٔ قلبنقایص کونوتراکال و کوتاه‌شدن مجرای خروجی
شکل ۱
شکل ۱. میدان قلبی اولیه و الگوی دوطرفهٔ قلب

نمای پشتی جنین حدود ۱۸ روزه نشان می‌دهد سلول‌های قلبیِ مهاجرت‌کرده یک ناحیهٔ نعلی‌شکل می‌سازند. در همین مرحله، سلول‌ها از نظر سهمی که در سمت راست و چپ قلب خواهند داشت، الگوگیری می‌شوند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

PHF = میدان قلبی اولیهSHF = میدان قلبی ثانویهLV = بطن چپRV = بطن راستA = دهلیزC = کونوس کوردیسT = تنهٔ شریانی

اگر دانشجو نقش PHF و SHF را از همین ابتدا تفکیک کند، بخش‌های بعدی فصل بسیار ساده‌تر می‌شوند.

شکل ۲
شکل ۲. میدان قلبی ثانویه و نقش آن در قطب‌های قلب

این شکل جایگاه SHF را در مزودرم احشایی پشت حلق نشان می‌دهد. SHF سلول‌هایی به قطب شریانی و وریدی اضافه می‌کند و برای طویل‌شدن مجرای خروجی اهمیت اساسی دارد.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

secondary heart field = میدان قلبی ثانویهoutflow tract = مجرای خروجیsinus venosus = سینوس وریدی

دام آزمونی

بطن راست و بیشتر مجرای خروجی از SHF منشأ می‌گیرند، نه از PHF.

۰۳
laterality

laterality و تنظیم راست–چپ؛ چرا قلب باید مارپیچی بچرخد؟

الگوگذاری راست و چپِ کل جنین تقریباً هم‌زمان با تعیین میدان‌های قلبی رخ می‌دهد. در مزودرم صفحهٔ جانبی سمت چپ، مسیر مولکولی‌ای فعال می‌شود که از جمله شامل Serotonin (5-HT)، Nodal و در نهایت PITX2 است؛ ژنی که به‌عنوان ژن استادِ سمت چپ شناخته می‌شود. همین مسیر است که هم بدن را چپ‌و‌راست می‌کند و هم به سلول‌های قلبی می‌گوید هر بخش در کجای قلب نهایی قرار خواهد گرفت.

اهمیت بالینی این موضوع بسیار زیاد است؛ چون اختلال در laterality می‌تواند از دکستروکاردی و هتروتاکسی تا نقص‌های دیواره‌ای و ناهنجاری‌های مجرای خروجی را ایجاد کند. به‌بیان ساده، اگر برنامهٔ «چپ» و «راست» درست اجرا نشود، معماری طبیعی قلب هم به‌هم می‌ریزد.

مولکول کلیدی آغازینSerotonin (5-HT)
ژن نهایی سمت چپPITX2
پیامد اختلالheterotaxy، dextrocardia، DORV، ASD، VSD
شکل ۳
شکل ۳. مسیر تعیین راست و چپ در جنین

شکل، فعال‌شدن مسیر مولکولی سمت چپ را نشان می‌دهد؛ مسیری که هم الگوی بدن را تعیین می‌کند و هم بعدها مسیر مارپیچی آئورت و شریان ریوی را توجیه می‌کند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

5-HT = سروتونینPITX2 = ژن اصلی سمت چپlateral plate mesoderm = مزودرم صفحهٔ جانبی

نکتهٔ بالینی مهم

اختلال در laterality فقط باعث «قلب سمت راست» نمی‌شود؛ بلکه می‌تواند طیف وسیعی از نقایص دهلیزی، بطنی و کونوتراکال را ایجاد کند.

۰۴
لوله قلبی

از ناحیهٔ کاردیوژنیک تا تشکیل لولهٔ قلبی

وقتی سلول‌های قلبی در PHF و SHF مستقر شدند، آندودرم حلقی زیرین آن‌ها را تحریک می‌کند تا میوبلاست‌های قلبی و جزایر خونی ایجاد شود. جزایر خونی با فرآیند واسکولوژنز به مجاری پوشیده از آندوتلیوم تبدیل می‌شوند و با گذشت زمان، یک لولهٔ نعلی‌شکل آندوتلیال درون ناحیهٔ کاردیوژنیک ساخته می‌شود. این لوله به‌وسیلهٔ میوبلاست‌ها احاطه می‌شود و حفرهٔ درون‌جنینی روی آن بعدها حفرهٔ پریکارد را می‌سازد.

در ادامه، با رشد سریع مغز و تاخوردگی سفالیک، ناحیهٔ قلبی که در ابتدا در جلوی پردهٔ دهانی-حلقی بود، به سمت گردن و سپس به ناحیهٔ توراکس جابه‌جا می‌شود. هم‌زمان، تاخوردگی جانبی باعث نزدیک‌شدن دو لولهٔ قلبی اولیه و جوش‌خوردن آن‌ها ـ به‌جز انتهای دمی ـ می‌شود و در نتیجه، یک لولهٔ قلبی واحد تشکیل می‌گردد.

مرحلهاتفاق اصلیاهمیت
القای قلبیتمایز میوبلاست‌ها و جزایر خونیشروع بافت‌سازی قلبی و عروقی
تاخوردگی سفالیکانتقال قلب به ناحیهٔ گردنی و سپس توراکسجایگیری درست قلب
تاخوردگی جانبیجوش‌خوردن لوله‌های قلبیتشکیل لولهٔ قلبی واحد
تشکیل مزوکارد پشتیاتصال موقت قلب به دیوارهٔ پشتی حفرهٔ پریکاردپایهٔ تشکیل سینوس عرضی پریکارد
شکل ۴
شکل ۴. جابجایی موقعیتی قلب در اثر رشد مغز و تاخوردگی جنین

این تصویر نشان می‌دهد که چگونه با رشد سریع مغز و تاخوردگی سفالیک، ناحیهٔ کاردیوژنیک از جلوی غشای دهانی-حلقی به موقعیت نهایی سینه منتقل می‌شود.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

oropharyngeal membrane = غشای دهانی-حلقیpericardial cavity = حفرهٔ پریکارد

شبیه‌سازی آموزشی: لوپ قلبی

حرکت واقعی‌تر لوله را با فلش‌های کوچک و شماره‌گذاری واضح دنبال کن.

123456
۱
قطب شریانیتنهٔ شریانی در انتهای کرانیال لوله قرار دارد.
۲
کونوس کوردیسبخش میانی خروجی که بعدها در مجاری خروجی بطن‌ها مشارکت می‌کند.
۳
بطن اولیهدر مسیر خم‌شدن به سمت جلو و راست جابه‌جا می‌شود.
۴
بخش ترابکولهٔ بطن راستاز بخش پروگزیمال bulbus cordis شکل می‌گیرد.
۵
دهلیز اولیهدر جریان لوپینگ به سمت پشت، بالا و چپ حرکت می‌کند.
۶
قطب وریدیسینوس وریدی در انتهای دمی لوله قرار دارد.

یادگیری مفهومی

اگر جای قطب شریانی و وریدی را روی لولهٔ قلبی تشخیص دهید، لوپینگ و تیغه‌بندی بعدی خیلی قابل فهم‌تر می‌شود.

۰۵
لوپ قلبی

لوپ قلبی و قطعه‌بندی لوله؛ پایهٔ چیدمان نهایی حفره‌ها

لولهٔ قلبی به رشد طولی خود ادامه می‌دهد، چون SHF به انتهای کرانیال آن سلول اضافه می‌کند. این طویل‌شدن، پیش‌نیاز لوپینگ طبیعی است. در جریان لوپینگ، بطن اولیه به سمت جلو و راست حرکت می‌کند و ناحیهٔ دهلیزی به سمت پشت و بالا جابه‌جا می‌شود. نتیجهٔ این فرآیند، چیدمان فضایی مناسب قطعات قلب برای تیغه‌بندی و اتصال رگ‌های بزرگ است.

در انتهای هفتهٔ چهارم، قلب از بخش‌های مشخصی تشکیل شده است: تنهٔ شریانی، کونوس کوردیس، بطن اولیه، بطن راست ترابکوله، دهلیز اولیه و سینوس وریدی. این قطعات بعدها به ساختمان‌های نهایی بالغ تبدیل می‌شوند. فهم این تبدیل‌ها یکی از پایه‌های آزمونی فصل است.

قطعهٔ لولهٔ قلبیمهم‌ترین مشتق نهایی
تنهٔ شریانیریشه و بخش ابتدایی آئورت و تنهٔ ریوی
کونوس کوردیسمجرای خروجی بطن‌ها
بطن اولیهبخش ترابکولهٔ بطن چپ
بخش پروگزیمال bulbus cordisبخش ترابکولهٔ بطن راست
دهلیز اولیهبخش‌های ترابکولهٔ هر دو دهلیز
سینوس وریدیورود وریدها و بخش صاف دهلیز راست
شکل ۷
شکل ۷. مراحل لوپ قلبی

شکل، تکامل تدریجی لوپ قلبی را از روز ۲۲ تا ۲۴ نشان می‌دهد. حرکت بطن اولیه به سمت راست و قدام و حرکت ناحیهٔ دهلیزی به سمت چپ و خلف، اصل کلیدی این مرحله است.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

primitive ventricle = بطن اولیهatrial region = ناحیهٔ دهلیزیpericardial cavity = حفرهٔ پریکارد
شکل ۸
شکل ۸. قلب جنین ۵ میلی‌متری و قطعات لولهٔ قلبی

در این مرحله می‌توان بخش‌های اصلی bulbus cordis، تنهٔ شریانی، کونوس کوردیس و بطن راست را از هم تفکیک کرد.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

bulbus cordis = بلبوس کوردیسtruncus arteriosus = تنهٔ شریانیconus cordis = کونوس کوردیس

دام مهم

لوپ قلبی فقط یک «خم‌شدن ساده» نیست؛ این فرآیند وابسته به طویل‌شدن لوله است. مهار اضافه‌شدن سلول‌ها از SHF می‌تواند نقایص مجرای خروجی ایجاد کند.

۰۶
تنظیم مولکولی

تنظیم مولکولی تکامل قلب؛ از القا تا برنامه‌ریزی ژنی

القای قلبی به‌وسیلهٔ سیگنال‌های برهم‌کنش آندودرم، مزودرم و مهار مسیرهای بازدارنده انجام می‌شود. در نیمهٔ قدامی جنین، مهار WNT همراه با سیگنال‌های BMP، موجب فعال‌شدن NKX2.5 در ناحیهٔ قلب‌ساز می‌شود. NKX2.5 یکی از ژن‌های محوری القای قلب است و همراه با فاکتورهای دیگر مسیر تمایز قلبی را هدایت می‌کند.

برای فهم این بخش، بهتر است ژن‌ها را حفظ نکنیم بلکه نقش آن‌ها را به‌صورت طبقه‌بندی‌شده ببینیم: یک گروه برای شروع تمایز قلبی، یک گروه برای laterality، و یک گروه برای تیغه‌بندی و مجرای خروجی. از نظر بالینی نیز تعداد زیادی از نقایص مادرزادی قلب، با جهش یا اختلال در همین شبکه‌های تنظیمی توضیح داده می‌شوند.

BMP + مهار WNTالقای ناحیهٔ قلبی
NKX2.5ژن کلیدی القای قلب
PITX2هویت سمت چپ
سلول‌های تاج عصبیتیغه‌بندی مجرای خروجی
شکل ۱۰
شکل ۱۰. القای قلبی در نیمهٔ قدامی جنین

این شکل نشان می‌دهد چگونه BMPها به‌همراه مهار WNT در قسمت قدامی، بیان NKX2.5 را فعال می‌کنند و مسیر تمایز قلبی آغاز می‌شود.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

BMP = پروتئین‌های مورفوژنتیک استخوانWNT inhibition = مهار WNTNKX2.5 = ژن القای قلب
۰۷
سینوس وریدی

تحول سینوس وریدی و شکل‌گیری بخش صاف دهلیز راست

در ابتدا سینوس وریدی یک ساختار زوج و متقارن است که از هر طرف، یک شاخ راست و یک شاخ چپ دارد و هر شاخ، خون را از سه جفت ورید اصلی می‌گیرد: ورید زرده‌ای، ورید نافی و ورید کاردینال مشترک. با انتقال جریان خون از چپ به راست، شاخ راست بزرگ‌تر و شاخ چپ کوچک‌تر می‌شود.

شاخ راست سینوس وریدی در دیوارهٔ دهلیز راست ادغام می‌شود و بخش صاف دهلیز راست (sinus venarum) را می‌سازد. در مقابل، شاخ چپ بیشتر به سینوس کرونری و ورید مایل دهلیز چپ تبدیل می‌شود. همچنین دریچه‌های وریدی سینوس وریدی و سپتوم spurium در همین منطقه نقش دارند و بقایای آن‌ها بعدها ساختمان‌هایی مانند دریچهٔ IVC و دریچهٔ سینوس کرونری را ایجاد می‌کند.

ساختمان جنینیمشتق نهایی
شاخ راست سینوس وریدیsinus venarum دهلیز راست
شاخ چپ سینوس وریدیسینوس کرونری + ورید مایل دهلیز چپ
دریچهٔ راست وریدیبخش‌هایی از دریچهٔ IVC و دریچهٔ سینوس کرونری
دهلیز اولیهبخش ترابکولهٔ دهلیزها و auricleها
شکل ۱۱
شکل ۱۱. تکامل سینوس وریدی در حدود روز ۲۴ و ۳۵

شکل نشان می‌دهد چگونه از یک وضعیت تقریباً متقارن، ورود خون به سمت راست غالب می‌شود و شاخ راست سینوس وریدی بزرگ‌تر می‌گردد.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

ACV = ورید کاردینال قدامیPCV = ورید کاردینال خلفیUV = ورید نافیvitelline vein = ورید زرده‌ای
شکل ۱۸
شکل ۱۸. تشکیل بخش‌های صاف دهلیز راست و چپ

دیوارهٔ شاخ راست سینوس وریدی در دهلیز راست و ورید ریوی در دهلیز چپ ادغام می‌شوند و بخش‌های صاف دو دهلیز را می‌سازند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

smooth-walled right atrium = بخش صاف دهلیز راستpulmonary vein = ورید ریوی

دام پر تکرار

بخش صاف دهلیز راست از شاخ راست سینوس وریدی می‌آید، ولی auricle راست از دهلیز اولیه ساخته می‌شود.

۰۸
دهلیزها

تیغه‌بندی دهلیزها؛ سپتوم اولیه، سپتوم ثانویه و سوراخ بیضی

تیغه‌بندی دهلیزها یکی از دشوارترین بخش‌های فصل است؛ اما اگر آن را به چهار قدم ساده تقسیم کنیم، مسئله روشن می‌شود: رشد سپتوم اولیه، بسته‌شدن روزنهٔ اولیه، ایجاد روزنهٔ ثانویه و شکل‌گیری سپتوم ثانویه و سوراخ بیضی. سپتوم اولیه از سقف دهلیز مشترک به‌سمت بالشتک‌های آندوکاردی رشد می‌کند. فضای بین لبهٔ تحتانی آن و بالشتک‌ها، روزنهٔ اولیه است.

پیش از آن‌که روزنهٔ اولیه کاملاً بسته شود، در بخش فوقانی سپتوم اولیه حفره‌هایی ایجاد و به هم متصل می‌شوند تا روزنهٔ ثانویه ساخته شود. سپس سپتوم ثانویه در سمت راست سپتوم اولیه ایجاد می‌شود و سوراخ بیضی را باقی می‌گذارد. پس از تولد، با افزایش فشار دهلیز چپ، سپتوم اولیه مانند یک دریچه روی سوراخ بیضی می‌خوابد و به‌تدریج بسته می‌شود. اگر رشد یا جذب هر کدام از این تیغه‌ها نامتعادل باشد، ASD رخ می‌دهد.

شبیه‌سازی زیستی: مراحل تیغه‌بندی دهلیزها

چهار مرحلهٔ کلاسیک را به‌صورت تصویری و مرحله‌به‌مرحله ببین.

۱) سپتوم اولیه

از سقف دهلیز مشترک به سمت پایین رشد می‌کند و بین لبهٔ آن و بالشتک‌های آندوکاردی، روزنهٔ اولیه باقی می‌ماند.

۲) روزنهٔ ثانویه

پیش از بسته‌شدن کامل روزنهٔ اولیه، جذب بافت در بخش فوقانی سپتوم اولیه چند سوراخ ایجاد می‌کند که به روزنهٔ ثانویه تبدیل می‌شوند.

۳) سپتوم ثانویه

در سمت راست سپتوم اولیه رشد می‌کند، اما کامل نیست و لبهٔ آزاد آن سوراخ بیضی را باقی می‌گذارد.

۴) پس از تولد

با افزایش فشار دهلیز چپ، سپتوم اولیه به سپتوم ثانویه فشرده می‌شود و سوراخ بیضی ابتدا عملکردی و سپس معمولاً آناتومیک بسته می‌شود.

یادسپاری: سپتوم اولیه پایین می‌آید ← روزنهٔ ثانویه بالاتر ساخته می‌شود ← سپتوم ثانویه سوراخ بیضی را باقی می‌گذارد ← فشار دهلیز چپ پس از تولد آن را می‌بندد.
شکل ۱۶
شکل ۱۶. مراحل تکامل سپتوم دهلیزی

تصاویر متوالی، رشد سپتوم اولیه و ثانویه، ایجاد روزنهٔ ثانویه و وضعیت سوراخ بیضی در نوزاد را نشان می‌دهند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

septum primum = سپتوم اولیهseptum secundum = سپتوم ثانویهforamen ovale = سوراخ بیضیRA = دهلیز راستLA = دهلیز چپ
شکل ۲۳
شکل ۲۳. مهم‌ترین الگوهای ASD

در این شکل، انواع شایع نقص سپتوم دهلیزی دیده می‌شود: جذب بیش از حد سپتوم اولیه، رشد ناکافی سپتوم ثانویه و دهلیز مشترک.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

ostium secundum defect = نقص اوستیوم سکوندومcommon atrium = دهلیز مشترک

دام آزمونی

سوراخ بیضی خودش یک نقص نیست؛ یک ارتباط طبیعیِ جنینی است که پس از تولد باید عملکردی بسته شود.

۰۹
AV canal

بالشتک‌های آندوکاردی، مجرای دهلیزی‌بطنی و دریچه‌ها

بالشتک‌های آندوکاردی در مجرای دهلیزی‌بطنی و نیز در مجرای خروجی از ماتریکس خارج‌سلولی غنی از هیالورونیک اسید ایجاد می‌شوند. در AV canal، سلول‌های آندوکاردی وارد این بالشتک‌ها شده و تکثیر می‌کنند؛ در حالی که در مجرای خروجی، مشارکت سلول‌های تاج عصبی اهمیت ویژه‌ای دارد. جوش‌خوردن بالشتک‌های فوقانی و تحتانی، مجرای AV را به دو سوراخ راست و چپ تقسیم می‌کند.

دریچه‌های AV نیز از بازآرایی بافتی همین ناحیه و حفرشدن بافت بطنی زیر دریچه‌ها به‌وجود می‌آیند. طناب‌های وتری و عضلات پاپیلری در واقع اتصال‌های باقی‌ماندهٔ همین فرایند هستند. از نظر بالینی، نقایص بالشتک‌های آندوکاردی می‌توانند به نقص‌های کانال دهلیزی‌بطنی منجر شوند و در برخی سندرم‌ها، به‌خصوص تریزومی ۲۱، اهمیت ویژه دارند.

ساختارکارکرد تکاملیاختلال مهم
بالشتک‌های AVتقسیم مجرای AV به دو سوراخAV canal defect
بالشتک قدامی + خلفیتشکیل بخشی از سپتوم غشایی و دریچه‌هانقایص آندوکاردیال
فرورفتگی بافت بطنی زیر دریچه‌هاتشکیل لت‌های AV و chordae tendineaeنقص شکل‌گیری دریچه‌ها
شکل ۱۵
شکل ۱۵. تکامل بالشتک‌های آندوکاردی

این شکل از ماتریکس خارج‌سلولی قلبی شروع می‌کند و نشان می‌دهد چگونه بالشتک‌های AV و خروجی به‌وجود می‌آیند و سلول‌ها وارد آن‌ها می‌شوند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

ECM = ماتریکس خارج‌سلولیendocardial cushions = بالشتک‌های آندوکاردیneural crest cells = سلول‌های تاج عصبی
شکل ۱۹
شکل ۱۹. تقسیم مجرای دهلیزی‌بطنی در چهار زمان متوالی

مجرای اولیه از یک سوراخ مدور به دو دهانهٔ راست و چپ تبدیل می‌شود و پایهٔ ارتباط دهلیزها با بطن‌ها را می‌سازد.

شکل ۲۱
شکل ۲۱. تشکیل دریچه‌های دهلیزی‌بطنی و طناب‌های وتری

لت‌های دریچه‌ای از دیوارهٔ بطنی جدا می‌شوند اما به‌وسیلهٔ chordae tendineae به عضلات پاپیلری متصل باقی می‌مانند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

chordae tendineae = طناب‌های وتری

نکتهٔ مفهومی

بالشتک‌های آندوکاردی فقط برای AV canal نیستند؛ آن‌ها در ارتباط بین سپتوم دهلیزی، سپتوم بطنی غشایی و مجرای خروجی هم نقش هماهنگ‌کننده دارند.

۱۰
بطن و خروجی

تیغه‌بندی بطن‌ها و مجرای خروجی؛ جایی که بیشترین ناهنجاری‌ها رخ می‌دهد

سپتوم بین‌بطنی ابتدا به‌صورت یک برجستگی عضلانی از کف بطن مشترک بالا می‌آید و بخش عضلانیِ سپتوم بین‌بطنی را می‌سازد. اما این سپتوم تا مدت کوتاهی یک سوراخ بین‌بطنی اولیه را باقی می‌گذارد. بسته‌شدن نهایی سوراخ بین‌بطنی به‌وسیلهٔ اتصال بخش عضلانی با سپتوم کونوس و بالشتک آندوکاردی قدامی انجام می‌شود و در نتیجه، بخش غشایی سپتوم تشکیل می‌گردد.

در مجرای خروجی، دو بالشتک کونوتراکال به‌صورت مارپیچی رشد می‌کنند، با هم ادغام می‌شوند و سپتوم آئورتوپولمونری را می‌سازند. به همین دلیل آئورت و تنهٔ ریوی در فضای نهایی حالت مارپیچی دارند. هر اختلالی در رشد، مهاجرت تاج عصبی یا چرخش این سپتوم می‌تواند منجر به تنهٔ شریانی پایدار، جابجایی عروق بزرگ، تترالوژی فالوت و دیگر نقایص کونوتراکال شود.

شبیه‌سازی زیستی: سپتوم کونوتراکال

1 2 3
۱
بالشتک‌های کونوتراکالدو برجستگی درون تنه و کونوس به‌صورت مارپیچی رشد می‌کنند.
۲
جوش‌خوردن مارپیچیبا ادغام بالشتک‌ها، سپتوم آئورتوپولمونری شکل می‌گیرد.
۳
دو مسیر جداآئورت و تنهٔ ریوی از هم جدا می‌شوند و اتصال پایین با سپتوم بطنی کامل می‌شود.
!
اگر مسیر مارپیچی درست نشودترانکوس پایدار، جابجایی عروق بزرگ و تترالوژی فالوت از مهم‌ترین پیامدها هستند.
شکل ۲۹
شکل ۲۹. اتصال سپتوم کونوس به بطن‌ها در پایان هفتهٔ هفتم

در این مقطع، سپتوم کونوس کامل شده و خون بطن چپ وارد آئورت می‌شود؛ این تصویر ارتباط مجرای خروجی و سپتوم بطنی را دقیق‌تر از یک دیاگرام ساده نشان می‌دهد.

شکل ۳۱
شکل ۳۱. تکامل تنهٔ شریانی در سطح دریچه‌های نیمه‌هلالی

مقاطع عرضی هفته‌های ۵، ۶ و ۷ تغییر تدریجی مجرای خروجی را نشان می‌دهند و برای درک جداسازی آئورت و شریان ریوی بسیار کمک‌کننده‌اند.

شکل ۳۲
شکل ۳۲. تکامل دریچه‌های نیمه‌هلالی

مقاطع طولی هفته‌های ۶، ۷ و ۹ نشان می‌دهند سطح برجستگی‌ها چگونه حفر می‌شود تا لت‌های دریچه‌ای شکل بگیرند.

نوع نقصمبنای جنینینکتهٔ کلیدی
VSD غشاییاختلال اتصال بالشتک، سپتوم کونوس و سپتوم عضلانیشایع‌ترین نوع VSD
Persistent truncus arteriosusعدم تشکیل سپتوم آئورتوپولمونریهمراهی تقریباً ثابت با VSD
Tetralogy of Fallotجابجایی قدامی سپتوم کونوستنگی ریوی + overriding aorta + VSD + RVH
Transpositionعدم مارپیچی مناسب سپتوم کونوتراکالجای برعکس آئورت و تنهٔ ریوی
شکل ۲۷
شکل ۲۷. نقش بالشتک‌های کونوس در بسته‌شدن سوراخ بین‌بطنی

این شکل بسیار مهم است، چون ارتباط بین سپتوم مجرای خروجی و بخش غشایی سپتوم بطنی را روشن می‌کند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

interventricular foramen = سوراخ بین‌بطنیmembranous interventricular septum = سپتوم بین‌بطنی غشایی
شکل ۳۳
شکل ۳۳. نقص غشایی سپتوم بین‌بطنی

شکل کلاسیک VSD که در آن خون از بطن چپ به راست شانت می‌شود.

شکل ۳۴
شکل ۳۴. تترالوژی فالوت

چهار جزء کلاسیک این نقص به‌صورت یکجا نشان داده شده است: تنگی ریوی، overriding aorta، VSD و هیپرتروفی بطن راست.

شکل ۳۵
شکل ۳۵. تنهٔ شریانی پایدار

در این نقص، سپتوم آئورتوپولمونری تشکیل نشده و یک تنهٔ مشترک از قلب خارج می‌شود.

۱۱
سیستم هدایتی

سیستم هدایتی قلب و پنجره‌های حساس ناهنجاری‌های قلبی

گره سینوسی-دهلیزی، گره دهلیزی‌بطنی، دستهٔ هیس و شاخه‌های آن، همگی در بستر تحول قلبی و به‌ویژه در دیواره‌های دهلیزی و بطنی تمایز می‌یابند. بخشی از این سیستم با بافت‌هایی مرتبط است که در مجاورت سینوس وریدی و ناحیهٔ AV قرار دارند. از دید مفهومی، سیستم هدایتی در حقیقت شبکه‌ای از سلول‌های عضلانی تخصص‌یافته است که برنامهٔ انقباض هماهنگ قلب را شکل می‌دهد.

در این فصل، علاوه بر خود سیستم هدایتی، جدول مهمی دربارهٔ مراحل حساس ایجاد نقایص مادرزادی قلب مطرح می‌شود. بازهٔ هفته‌های سوم تا هفتم به‌ویژه برای بروز ناهنجاری‌های شدید بسیار حساس است؛ زیرا تعیین میدان‌ها، laterality، لوپینگ و تیغه‌بندی همگی در همین دوره رخ می‌دهند.

بازهٔ زمانیرویداد حساسنقایص محتمل
روزهای ۱۶–۱۸تعیین قلب و lateralityheterotaxy، dextrocardia، نقایص الگوگیری
روزهای ۲۰–۲۸لولهٔ قلبی و لوپینگنقایص لوپ، DORV، جابه‌جایی‌ها
هفتهٔ ۴–۷تیغه‌بندی و مجرای خروجیASD، VSD، truncus arteriosus، TOF
هفتهٔ ۵–۹دریچه‌ها و خروجیتنگی‌ها و آترزی‌های دریچه‌ای
۱۲
رشد رگ‌ها

رشد عروقی، قوس‌های آئورتی و مشتقات شریانی

هم‌زمان با تکامل قلب، شبکهٔ عروقی داخل و خارج‌جنینی هم شکل می‌گیرد. در انتهای هفتهٔ چهارم، الگوی اصلی شریان‌ها و وریدهای مهم قابل مشاهده است. در این بخش، باید دو موضوع را از هم جدا کنیم: نخست الگوی کلی شبکهٔ عروقی و دوم قوس‌های آئورتی و مشتقات نهایی هر کدام.

در انسان، شش جفت قوس آئورتی به‌صورت ترتیبی ظاهر می‌شوند؛ اما همهٔ آن‌ها به‌طور کامل باقی نمی‌مانند. قوس‌های سوم، چهارم و ششم بیشترین اهمیت بالینی را دارند. قوس سوم منشأ شریان‌های کاروتید و ابتدای کاروتید داخلی است؛ قوس چهارم در سمت چپ به بخشی از قوس آئورت و در سمت راست به قسمت پروگزیمال شریان ساب‌کلاوین راست کمک می‌کند؛ قوس ششم منبع شریان‌های ریوی و در سمت چپ، مجرای شریانی است.

قوس آئورتیمشتق اصلی
قوس اولبخش‌هایی از شریان ماگزیلاری
قوس دومبخش‌هایی از شریان‌های استاپدیال و هایوئید
قوس سومکاروتید مشترک و بخش ابتدایی کاروتید داخلی
قوس چهارمچپ: بخشی از قوس آئورت | راست: بخش پروگزیمال ساب‌کلاوین راست
قوس پنجمیا تشکیل نمی‌شود یا پسرفت می‌کند
قوس ششمبخش پروگزیمال شریان‌های ریوی؛ چپ: مجرای شریانی
شکل ۳۸
شکل ۳۸. نمای کلی شریان‌ها و وریدها در پایان هفتهٔ چهارم

برای درک فصل، این شکل یک دید کلی از رگ‌های اصلی داخل و خارج‌جنینی ارائه می‌دهد و کمک می‌کند موقعیت قوس‌ها و وریدها را در یک قاب ببینیم.

شکل ۳۹
شکل ۳۹. قوس‌های آئورتی در پایان هفتهٔ چهارم و ابتدای هفتهٔ ششم

تصویر دو مرحله از دستگاه قوس‌های آئورتی را نشان می‌دهد؛ مرحله‌ای که در آن قوس‌ها هنوز الگویی نسبتاً جنینی دارند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

aortic arches = قوس‌های آئورتیaorticopulmonary septum = سپتوم آئورتی-ریوی
شکل ۴۰
شکل ۴۰. تبدیل قوس‌های آئورتی به الگوی نهایی رگ‌های بزرگ

این شکل یکی از مهم‌ترین تصاویر فصل است؛ زیرا مسیر حذف و بقای قطعات مختلف آئورت‌ها و قوس‌ها را با الگوی بالغ مقایسه می‌کند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

PDA = مجرای شریانی بازleft subclavian artery = شریان ساب‌کلاوین چپ

دام آزمونی

قوس پنجم معمولاً مشتق مهمی ندارد؛ تمرکز اصلی در امتحان روی سوم، چهارم و ششم است.

۱۳
وریدها

وریدهای زرده‌ای، نافی و کاردینال؛ شکل‌گیری سیستم وریدی نهایی

وریدهای اصلی جنین سه دسته‌اند: وریدهای زرده‌ای که خون کیسهٔ زرده را می‌آورند، وریدهای نافی که خون اکسیژن‌دار جفت را حمل می‌کنند و وریدهای کاردینال که بدن جنین را تخلیه می‌کنند. این سیستم‌ها با آناستوموزها، پسرفت‌های انتخابی و ادغام با کبد و سینوس‌های آن، به الگوی پیچیدهٔ وریدی بالغ تبدیل می‌شوند.

وریدهای زرده‌ای در تشکیل سینوزوئیدهای کبدی، ورید باب و بخشی از IVC نقش دارند. ورید نافی چپ باقی می‌ماند و همراه با مجرای وریدی، خون جفت را تا IVC هدایت می‌کند. سیستم کاردینال نیز با ایجاد و حذف وریدهای ساب‌کاردینال، سوپراکاردینال و ساکروکاردینال، اجزای مختلف ورید اجوف تحتانی، آزایگوس و اجوف فوقانی را می‌سازد.

سیستم وریدی جنینیمشتقات مهم
وریدهای زرده‌ایسینوزوئیدهای کبدی، ورید باب، بخشی از IVC
ورید نافی چپمسیر خون جفت به کبد/مجرای وریدی
وریدهای کاردینال قدامیاجوف فوقانی و وریدهای براکیوسفالیک
ساب‌/سوپرا/ساکروکاردینال‌هابخش‌های مختلف IVC و آزایگوس
شکل ۴۷
شکل ۴۷. تکامل وریدهای زرده‌ای و نافی در هفتهٔ چهارم و پنجم

این شکل برای فهم تشکیل سینوزوئیدهای کبدی و شروع شانت‌های چپ به راست بسیار مهم است.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

vitelline veins = وریدهای زرده‌ایumbilical veins = وریدهای نافیhepatic sinusoids = سینوزوئیدهای کبدی
شکل ۴۸
شکل ۴۸. تکامل وریدهای زرده‌ای و نافی در ماه‌های دوم و سوم

در این مرحله، مجرای وریدی، ورید باب و بخش کبدی IVC بهتر قابل تشخیص می‌شوند.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

ductus venosus = مجرای وریدیportal vein = ورید باب
شکل ۴۹
شکل ۴۹. شکل‌گیری IVC و ورید اجوف فوقانی

شکل از دشوارترین مباحث فصل است و نشان می‌دهد IVC از سه جزء اصلی منشأ می‌گیرد و با سیستم کاردینال ارتباط دارد.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

subcardinal = ساب‌کاردینالsupracardinal = سوپراکاردینالsacrocardinal = ساکروکاردینال

روش یادگیری

سیستم وریدی را به‌صورت «نقشهٔ مسیر» بخوان، نه فهرست حفظی. از خودت بپرس: این خون از کجا می‌آید و در نهایت به کدام ورید بالغ ختم می‌شود؟

۱۴
گردش خون جنینی

گردش خون جنینی و تغییرات گردش پس از تولد

در جنین، جفت منبع اکسیژن است؛ بنابراین قلب و ریه‌ها مثل دورهٔ پس از تولد کار نمی‌کنند. خون نسبتاً اکسیژن‌دار از راه ورید نافی وارد بدن می‌شود، بخشی از کبد را دور می‌زند و از مجرای وریدی به IVC می‌رسد. در دهلیز راست، بخش مهمی از این خون از سوراخ بیضی به دهلیز چپ و سپس به بطن چپ و آئورت صعودی می‌رود تا قلب و مغز بهترین اکسیژن را دریافت کنند.

خونی که از بطن راست خارج می‌شود، چون مقاومت عروقی ریوی بالا است، عمدتاً از راه مجرای شریانی به آئورت نزولی شانت می‌شود. پس از تولد و آغاز تنفس، مقاومت ریوی افت می‌کند، جریان خون ریوی زیاد می‌شود، فشار دهلیز چپ بالا می‌رود و سوراخ بیضی عملکردی بسته می‌شود. در همان زمان، قطع جریان جفتی موجب بسته‌شدن تدریجی مجرای وریدی، عروق نافی و مجرای شریانی می‌شود.

نقشهٔ مفهومی سه شانت گردش خون جنینی

برای مسیر دقیق، شکل ۵۲ منبع را ببین؛ این بخش فقط منطق سه شانت را خلاصه می‌کند.

۱) مجرای وریدیورید نافی → دورزدن بخش بزرگی از سینوزوئیدهای کبد → IVC
۲) سوراخ بیضیدهلیز راست → دهلیز چپ؛ رساندن خون بهترِ اکسیژن‌دار به قلب چپ
۳) مجرای شریانیتنهٔ ریوی → آئورت نزولی؛ دورزدن گردش ریوی با مقاومت بالا
جفتورید نافیمجرای وریدیIVCدهلیز راستسوراخ بیضیقلب چپ و آئورت صعودی
شانت جنینیکارکردباقی‌ماندهٔ پس از تولد
مجرای وریدیعبور خون نافی به IVC با دورزدن نسبی کبدرباط وریدی کبد
سوراخ بیضیعبور خون از دهلیز راست به چپحفرهٔ بیضی (fossa ovalis)
مجرای شریانیشانت از تنهٔ ریوی به آئورت نزولیرباط شریانی
شکل ۵۲
شکل ۵۲. گردش خون جنینی پیش از تولد

شکل، محل مخلوط‌شدن خون اکسیژن‌دار و کم‌اکسیژن را در کبد، IVC، دهلیزها و آئورت نزولی نشان می‌دهد.

ترجمهٔ برچسب‌های مهم شکل

ductus venosus = مجرای وریدیforamen ovale = سوراخ بیضیductus arteriosus = مجرای شریانی
شکل ۵۳
شکل ۵۳. گردش خون پس از تولد

این شکل تغییرات ناشی از شروع تنفس و قطع جریان جفتی را خلاصه می‌کند و برای جمع‌بندی فصل بسیار ارزشمند است.

دام آزمونی

در جنین، بهترین خون اکسیژن‌دار از مسیر ورید نافی → مجرای وریدی → IVC → سوراخ بیضی → دهلیز چپ → بطن چپ → آئورت صعودی، به مغز و قلب می‌رسد.

۱۵
نقایص شریانی و وریدی

نقایص مهم عروقی؛ آن‌هایی که باید به‌صورت الگو بشناسی

در بخش شریانی، باید سه گروه نقص را خوب بشناسیم: کوآرکتاسیون آئورت، اختلال منشأ شریان ساب‌کلاوین راست و دوگانگی یا قطع قوس آئورت. همهٔ این ناهنجاری‌ها ریشه در بقای غیرطبیعی یا پسرفت نابجای قسمت‌هایی از قوس‌ها و آئورت‌های پشتی دارند. نتیجه می‌تواند فشردگی مری و نای، اختلال خون‌رسانی اندام‌ها یا وابستگی شدید به PDA باشد.

در سیستم وریدی نیز وجود SVC چپ، دوگانه‌شدن SVC، دوگانه‌شدن IVC یا فقدان IVC الگوهای مهم هستند. منطق کلی همهٔ آن‌ها این است که بخشی از وریدهای جنینی که باید از بین بروند باقی می‌مانند، یا برعکس بخشی که باید بمانند دچار پسرفت می‌شوند.

نقصمبنای جنینیاثر بالینی شاخص
Coarctation of aortaتکامل نابجای قوس/آئورت و ارتباط با مجرای شریانیاختلال پرفیوژن اندام تحتانی
Right subclavian aberrantبقای بخش دیستال آئورت پشتی راستفشار روی مری
Double aortic archبقای آئورت پشتی راستحلقهٔ عروقی دور تراشه و مری
Left SVCبقای ورید کاردینال قدامی چپورود به سینوس کرونری / تغییرات تصویربرداری
شکل ۴۲
شکل ۴۲. کوآرکتاسیون آئورت

انواع پیش‌داکتال و پس‌داکتال را نشان می‌دهد و توضیح می‌دهد چرا عروق جانبی بزرگ می‌شوند.

شکل ۴۳
شکل ۴۳. منشأ غیرطبیعی شریان ساب‌کلاوین راست

عبور شریان در پشت مری می‌تواند فشار بر مری و دیسفاژی ایجاد کند.

شکل ۴۴
شکل ۴۴. دو قوس آئورتی و حلقهٔ عروقی

حلقهٔ کامل دور تراشه و مری یکی از الگوهای کلاسیک این نقص است.

شکل ۵۰
شکل ۵۰. دوگانگی IVC و فقدان IVC

درک این تصویر کمک می‌کند سیستم وریدی را صرفاً حفظ نکنیم و منطق بقای وریدها را بفهمیم.

شکل ۵۱
شکل ۵۱. SVC چپ و SVC دوگانه

در این ناهنجاری‌ها، ورید رابط قدامی ممکن است تشکیل نشود یا ورید کاردینال چپ باقی بماند.

۱۶
مرور نهایی

جدول‌های مرور، دام‌های امتحانی و سؤال‌وپاسخ

مرور سریع مسیر تکامل

  • PHF ← بطن چپ و بخشی از دهلیزها.
  • SHF ← بطن راست، مجرای خروجی و سهمی از قطب وریدی.
  • لوپ قلبی تا روز ۲۸ کامل می‌شود.
  • سپتوم‌های اصلی عمدتاً بین روزهای ۲۷ تا ۳۷ ساخته می‌شوند.
  • بالشتک‌های آندوکاردی در AV canal و ناحیهٔ کونوتراکال نقش محوری دارند.
  • سلول‌های تاج عصبی برای تیغه‌بندی مجرای خروجی و الگوسازی قوس‌ها ضروری‌اند.

مرور سریع گردش جنینی

  • ورید نافی، خون اکسیژن‌دار را از جفت می‌آورد.
  • مجرای وریدی، بخش بزرگی از بستر کبد را دور می‌زند.
  • سوراخ بیضی، خون را از دهلیز راست به چپ هدایت می‌کند.
  • مجرای شریانی، تنهٔ ریوی را به آئورت نزولی وصل می‌کند.
  • پس از تولد، افزایش فشار دهلیز چپ سوراخ بیضی را عملکردی می‌بندد.
  • مجرای وریدی و شریانی پس از تولد به رباط تبدیل می‌شوند.

جدول مرور ۱ — مشتقات پرتکرار

ساختار جنینیمشتق مهمدام رایج
PHFبطن چپ + بخش‌هایی از دهلیزهابطن راست را به PHF نسبت نده.
SHFبطن راست + مجرای خروجیکوتاه‌شدن آن → نقایص خروجی.
شاخ راست سینوس وریدیsinus venarum دهلیز راستبا بخش ترابکولهٔ دهلیز اشتباه نشود.
شاخ چپ سینوس وریدیسینوس کرونری + ورید مایل دهلیز چپنه بخش صاف دهلیز چپ.
ورید ریویبخش صاف دهلیز چپauricle چپ از دهلیز اولیه است.
کونوس کوردیسمجاری خروجی هر دو بطنبا تنهٔ شریانی یکی نیست.
تنهٔ شریانیریشه و بخش پروگزیمال آئورت و شریان ریوینقص سپتوم آن → truncus پایدار.

جدول مرور ۲ — قوس‌های آئورتی

قوسمشتق اصلییادسپاری
۱بخش‌هایی از شریان ماگزیلاریمشتق محدود.
۲استاپدیال و هایوئیداغلب پسرفت می‌کند.
۳کاروتید مشترک + بخش ابتدایی کاروتید داخلیقوس «کاروتیدی».
۴ چپبخشی از قوس آئورتسمت چپ = قوس آئورت.
۴ راستبخش پروگزیمال ساب‌کلاوین راستسمت راست = ساب‌کلاوین.
۵مشتق مهم نداردمعمولاً تشکیل نمی‌شود یا تحلیل می‌رود.
۶بخش پروگزیمال شریان‌های ریوی؛ چپ = مجرای شریانیقوس «ریوی».

جدول مرور ۳ — نقایص و مکانیسم جنینی

ناهنجاریمکانیسم کلیدینکتهٔ تشخیصی/امتحانی
ASD نوع ostium secundumجذب بیش از حد سپتوم اولیه یا رشد ناکافی سپتوم ثانویهبا probe patency یکی نیست.
AV canal پایدارجوش‌خوردن ناکامل بالشتک‌های AVهم جزء دهلیزی و هم بطنی دارد.
VSDاختلال سپتوم عضلانی/غشاییشایع‌ترین ناهنجاری مادرزادی قلبی در متن فصل.
تترالوژی فالوتتقسیم نابرابر کونوس بر اثر جابه‌جایی قدامی سپتوم کونوتراکال۴ جزء کلاسیک را یکجا حفظ کن.
تنهٔ شریانی پایدارعدم تشکیل سپتوم تنه و کونوسهمیشه با VSD همراه است.
جابجایی عروق بزرگسپتوم کونوتراکال مسیر مارپیچی طبیعی را طی نمی‌کند و مستقیم پایین می‌رودآئورت از RV و شریان ریوی از LV.
دو قوس آئورتیبقای بخشی از آئورت پشتی راستحلقهٔ عروقی دور نای و مری.

دام‌های امتحانی پرتکرار

۱) PHF و SHFبطن راست را به PHF نسبت نده؛ سهم اصلی آن از SHF است.
۲) زمان لوپینگلوپ از حدود روز ۲۳ آغاز و تا روز ۲۸ کامل می‌شود.
۳) حرکت قطعات در لوپبخش سری به شکم، دم و راست می‌رود؛ بخش دهلیزی به پشت، بالا و چپ.
۴) بخش صاف دهلیز راستاز شاخ راست سینوس وریدی است، نه از دهلیز اولیه.
۵) شاخ چپ سینوس وریدیبقای اصلی آن سینوس کرونری و ورید مایل دهلیز چپ است.
۶) ostium secundumپیش از بسته‌شدن کامل ostium primum و با آپوپتوز بخش فوقانی سپتوم اولیه شکل می‌گیرد.
۷) سوراخ بیضیدر جنین یک ارتباط طبیعی است؛ خودِ وجود آن ASD محسوب نمی‌شود.
۸) probe patencyدر حدود ۲۰٪ می‌تواند باقی بماند و طبق متن فصل شانت داخل‌قلبی ایجاد نمی‌کند.
۹) بخش صاف دهلیز چپاز ادغام ورید ریوی و شاخه‌های آن با دهلیز چپ ایجاد می‌شود.
۱۰) بالشتک‌های آندوکاردیفقط دریچه نمی‌سازند؛ در سپتوم دهلیزی، بخش غشایی سپتوم بطنی و کانال AV هم نقش دارند.
۱۱) tricuspid atresiaبا بازماندن سوراخ بیضی، VSD، کوچک‌ماندن RV و هیپرتروفی LV همراه است.
۱۲) VSDمتن فصل VSDها را شایع‌ترین ناهنجاری مادرزادی قلبی معرفی می‌کند؛ بیشتر موارد گزارش‌شده در بخش عضلانی هستند.
۱۳) TOFعلت اصلی تقسیم نابرابر کونوس و جابه‌جایی قدامی سپتوم کونوتراکال است.
۱۴) چهار جزء TOFتنگی ریوی، overriding aorta، VSD و هیپرتروفی بطن راست.
۱۵) truncus پایدارعدم تیغه‌بندی تنه/کونوس و همراهی همیشگی با VSD.
۱۶) transpositionسپتوم کونوتراکال به‌جای مسیر مارپیچی، مستقیم پایین می‌رود.
۱۷) تاج عصبیاختلال آن را با نقایص مجرای خروجی و قوس‌های آئورتی مرتبط کن.
۱۸) قوس پنجممشتق مهمی ندارد؛ معمولاً تشکیل نمی‌شود یا سریع تحلیل می‌رود.
۱۹) مجرای وریدیورید نافی چپ را به کانال هپاتوکاردی راست وصل می‌کند و شبکهٔ سینوزوئیدی کبد را تا حد زیادی دور می‌زند.
۲۰) خون بهترِ اکسیژن‌داراز IVC به کمک سوراخ بیضی وارد قلب چپ می‌شود و به آئورت صعودی می‌رسد.
۲۱) پس از تولدافزایش فشار دهلیز چپ، دریچهٔ سوراخ بیضی را به سپتوم ثانویه می‌فشارد.
۲۲) مجرای شریانیدر جنین تنهٔ ریوی را به آئورت نزولی وصل می‌کند؛ پس از تولد رباط شریانی می‌شود.
۲۳) ورید نافی چپپس از تولد رباط گرد کبد را ایجاد می‌کند.
۲۴) مجرای وریدیپس از تولد به رباط وریدی تبدیل می‌شود.

سؤال و پاسخ مرور نهایی

۱) میدان قلبی اولیه عمدتاً چه چیزی می‌سازد؟
پاسخ: بطن چپ و بخش‌هایی از هر دو دهلیز.
۲) میدان قلبی ثانویه چه سهم مهمی دارد؟
پاسخ: بطن راست و مجرای خروجی قلب، و همچنین سهمی در قطب وریدی.
۳) لوپ قلبی چه زمانی کامل می‌شود؟
پاسخ: تا روز ۲۸.
۴) بخش صاف دهلیز راست از کجا می‌آید؟
پاسخ: از ادغام شاخ راست سینوس وریدی در دیوارهٔ دهلیز راست.
۵) شاخ چپ سینوس وریدی چه باقی‌مانده‌هایی دارد؟
پاسخ: سینوس کرونری و ورید مایل دهلیز چپ.
۶) ostium secundum چگونه تشکیل می‌شود؟
پاسخ: با آپوپتوز و ایجاد سوراخ‌های متعدد در بخش فوقانی سپتوم اولیه که به هم می‌پیوندند.
۷) سوراخ بیضی را کدام سپتوم باقی می‌گذارد؟
پاسخ: سپتوم ثانویه؛ بخش باقیماندهٔ سپتوم اولیه دریچهٔ آن را می‌سازد.
۸) چرا سوراخ بیضی پس از تولد بسته می‌شود؟
پاسخ: آغاز گردش ریوی فشار دهلیز چپ را بالا می‌برد و سپتوم اولیه را به سپتوم ثانویه می‌فشارد.
۹) بخش صاف دهلیز چپ از چه منشأیی است؟
پاسخ: از ادغام ورید ریوی و شاخه‌های آن با دیوارهٔ دهلیز چپ.
۱۰) بالشتک‌های آندوکاردی در کدام نواحی مهم‌اند؟
پاسخ: کانال AV و ناحیهٔ کونوتراکال؛ در سپتوم‌ها، دریچه‌ها و مسیرهای خروجی مشارکت می‌کنند.
۱۱) شایع‌ترین ناهنجاری مادرزادی قلبی ذکرشده در فصل چیست؟
پاسخ: VSDها.
۱۲) علت جنینی تترالوژی فالوت چیست؟
پاسخ: تقسیم نابرابر کونوس بر اثر جابه‌جایی قدامی سپتوم کونوتراکال.
۱۳) چهار جزء TOF کدام‌اند؟
پاسخ: تنگی ریوی، overriding aorta، VSD و هیپرتروفی بطن راست.
۱۴) علت transposition of great vessels چیست؟
پاسخ: سپتوم کونوتراکال مسیر مارپیچی طبیعی را طی نمی‌کند و مستقیم پایین می‌رود.
۱۵) قوس سوم آئورتی چه مشتقی دارد؟
پاسخ: کاروتید مشترک و بخش ابتدایی کاروتید داخلی.
۱۶) قوس ششم سمت چپ چه ساختار مهمی می‌سازد؟
پاسخ: مجرای شریانی و بخش پروگزیمال شریان ریوی چپ.
۱۷) سه شانت اصلی گردش خون جنینی کدام‌اند؟
پاسخ: مجرای وریدی، سوراخ بیضی و مجرای شریانی.
۱۸) مجرای وریدی پس از تولد چه می‌شود؟
پاسخ: رباط وریدی.
۱۹) ورید نافی چپ پس از تولد چه باقی‌مانده‌ای دارد؟
پاسخ: رباط گرد کبد.
۲۰) probe patency سوراخ بیضی چه تفاوتی با ASD دارد؟
پاسخ: در probe patency یک شکاف باریک مایل باقی می‌ماند و طبق متن فصل شانت داخل‌قلبی ایجاد نمی‌کند؛ ASD یک نقص واقعی تیغه‌ای است.

جمع‌بندی نهایی

فصل را با یک خط داستانی مرور کن: PHF/SHF → لولهٔ قلبی → لوپینگ → سپتوم‌ها → مجرای خروجی → قوس‌ها و وریدها → گردش جنینی → تغییرات تولد. هر ناهنجاری را هم به مرحله‌ای از همین مسیر وصل کن؛ این روش از حفظ‌کردن پراکنده بسیار مطمئن‌تر است.